安能辨我是雄雌，“女性”拳击运动员

看到小布写的，我想起最近这个事情。

阿尔及利亚奥运拳击手Imane Khelif在 2024 年巴黎奥运会女子 66 公斤级拳击比赛中获得金牌，她的极具男性化的外貌，引起渲染大波。

最近，一名法国记者取得了她的医疗报告。报告里清晰地记录，Khelif患有 5-α 还原酶缺乏症，并且MRI 显示 Khelif 没有子宫，有隐藏的睾丸在体内，并且有micropenis。同时染色体测试证实了 XY 核型，最让人发指的是，她的睾酮水平在典型的男性范围内。

1979年，新英格兰医学杂志报道了18个这 样的病例，都集中在多米尼加共和国。

多米尼加共和国的西南部村落，人们与世隔绝地生活着，在那里，有些家庭的孩子， 出生时，是女孩子，但是在发育的时候，却出现了男性体征，她们变成了男人。因为反 复出现，这个现象在这个村落中被习以为常。 

听上去很科幻，其实他们的病，就是，5-α 还原酶缺乏症（5α- Reductase Deficiency）。

46,XY karyotype的个体中，在男性器官发育中，testosterone维 持了wolffian structures，比如附睾、输精管和精囊的分化和发育。 testosterone 通过5α-reductase转化为更加potent的 dihydrotestosterone（DHT),促进外生殖器官的男性化发育。

如果5α-reductase基因发生变异，病人胚胎期的外生殖器无法正常向男性化发育，从而造成女性化，但是他们 没有女性的内生殖器官，只有blind vaginal pouch,睾丸藏在了腹股沟或者阴唇。病人一般被当作女孩子抚养长大。

但是，这些病人的testosterone仍然正常合成和分泌。 所以等到puberty，他们的testosterone的水平大量升高时候，他们会出现正常的雄性化体征，比如声音变低，肌肉男性化，睾丸增大。

这种打性别发育擦边球的运动员，其实屡见不鲜。内分泌杂志曾经在2013年就报道过连续四名性发育障碍 (DSD) 伴有雄激素过多症的“女运动员”，激素分析表明testosterone 水平在男性范围内，核型为 46，XY。

他们普遍表现为身材高， lean，肌肉发达的女性，骨骼形态为男性，无乳房发育、阴蒂肥大、阴唇部分或完全融合、腹股沟/阴唇内睾丸。所有此类运动员都是原发性闭经。（Case Reports J Clin Endocrinol Metab . 2013 Jun;98(6):E1055-9. doi: 10.1210/jc.2012-3893. Epub 2013 Apr 30. Molecular diagnosis of 5α-reductase deficiency in 4 elite young female athletes through hormonal screening for hyperandrogenism Patrick Fénichel 1, Françoise Paris, Pascal Philibert, Sylvie Hiéronimus, Laura Gaspari, Jean-Yves Kurzenne, Patrick Chevallier, Stéphane Bermon, Nicolas Chevalier, Charles Sultan Affiliations Expand PMID: 23633205 DOI: 10.1210/jc.2012-3893）

奥运会 800 米冠军Caster Semenya也被确认患有 5α-还原酶 2 缺乏症。

这些只是出名的，还有很多肯定还没有被报道而已。

当女拳击手对着一个xy的，有男性肌肉力量，却号称自己是女性的选手展开拳击运动，这是非常非常不公平的。后来几名女性运动员都被迫放弃比赛。