微侃医林 86: CJD 还是脑肿瘤

病人 男，近60岁。过去史：偏头痛，脑电图诊断的癫痫/没有临床表现，小时候患过淋巴瘤，还有皮肤鳞状上皮癌。关于癌症的病史很含糊，很可能没有，或者早就治愈。病人总的说来，身体健康。

 

两个月前，到德克萨斯旅游。在那里突然发作头痛。回到这里，住进另一个医院。作了一大堆检查： CT， MRI， 腰穿。诊断是脑膜炎。用了十几天抗菌素。头痛似乎消失。出院。出院两个星期，右腿痛。来到这个医院。 住了两三天，疼痛似乎好转。出院。过了几天，又来到医院。这次是神智不清，谵妄，幻觉，无法交流。入院住了一个多星期，出院送到疗养院。一个多星期好，症状恶化，又回来。我接手的时候，已经是第四次入院。查房，病人自言自语。看起来很憔悴。 病人的太太t，非常不高兴。说住了几次院，也没有诊断。她要求转院。这个医院算是比较高级的医院。要转，只能往医学院附院转。

 

查完房，把其他病人处理完。再来仔细读这个病人的资料。病人作了不少检查。CT 脑袋和脊髓，MRI 脑袋和脊髓，作了三四次。腰穿作了4-5次。还有肝功肾功、血培养尿培养、RF、ANA、病毒、真菌……， 太多次。医院能作的检查，作了50%以上。此外，神经科会诊，肿瘤科会诊，传染科会诊。

 

检查结果，只有几个阳性： SSA 阳性， 西尼罗河病毒IgG阳性，脑脊液总是低糖高蛋白。脑脊液还发现了间皮细胞（mesothelial）。

 

这些结果究竟和病人的症状有什么联系？

• SSA 阳性，是干燥综合征（sjogrens syndrome）。 

• 西尼罗河病毒IgG阳性，只是表示曾经有感染。

• 脑脊液总是低糖高蛋白, 表示有细菌性脑膜炎，但是病人没有典型的脑膜炎临床表现（发烧，神智不清，颈部僵硬），脑脊液也没有发现细菌。此外。病人曾经被作为细菌性脑膜炎治疗，病情没有改善。

• 脑脊液间皮细胞算不算中枢神经系统癌症？ 如果算，为什么MRI没有一点迹象。神经科医生，肿瘤科医生都倾向于癌症。我认为没有什么证据。癌症是占位性病变，没有颅内包块，癌症的诊断很难成立。这个病人的病史，简单点说，就是突然发作的高级神经功能下降，突然发作的痴呆。癌症不是这种表现。有没有可能，癌细胞在脑类弥漫性分布，从而破坏整个大脑功能？ 也许。 但是我没有遇到。

 

群友1：脑脊液这种细胞一般会怀疑肿瘤，也可以是不占位的。异常细胞一般会怀疑。血液系统的恶性肿瘤不是占位，有时候脑脊液首先发现。

 

清医：怀疑自然是应该的，但是如何与病人的症状联系。想来想去，只想到一个病。Creutzfeldt — Jakob disease （CJD)。CJD 叫Prion 疾病。 Prion 是很小的蛋白分子。

或者通过病人脑组织传染，或者自身变化而成。现在已经没有用脑组织制成的药物或者激素，自身变化累积的可能更大。疯牛病也是一种Prion disease。CJD 发生率是每年百万分之一。 病史就是突然发作的行为障碍，谵妄，四肢抽搐。另外MRI有异常。脑脊液可以查14-3-3 片段。这个病人没有CJD的所有特点。但是除了CJD，我想不出还有其它什么病因。癌症也许有可能, 但是CJD的可能性更大。CJD无法治疗，发作后几个月就死亡。第三天查房，告诉病人夫人这个可能。他马上就发火了。

 

肿瘤科医生决定试一下换血浆。换了以后也没有改善。又过了一个星期，病人突然发生呼吸困难, 马上气管插管。又过了一天，家属放弃治疗, 病人死亡。

 

脑脊液查CJD的结果，得送到其它什么医院查。直到病人死亡，究竟病因是什么，没有答案。